Renal compromise in a patient with Wegener's granulomatosis: clinical case and literature review / Compromiso renal en un paciente con granulomatosis de Wegener: caso clínico y revisión de la literatura

Absctrat Wegener's granulomatosis (WG) is characterized by small vessel vasculitis that affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Renal involvement may occur between 40 and 100% of cases. The disease varies from asymptomatic to fulminant rapidly progressive glomerulonephritis forms, leading to terminal renal failure in days. Methodology We present a case of a patient diagnosed with WG in the Hospital de San José in Bogotá, Colombia, and a literature review focused on renal involvement. Literature search was conducted in the following databases: PubMEed, LILAC, SciELO and Cochrane. Articles in english and spanish were selected and no restriction date was made, but at least 70% of selected references were published after 2010. Conclusions Renal involvement in patients with WG is common and can be lethal. A high percent may even require renal replacement therapy, although patients can return to normal renal function. Factors associated with return to normal renal function are unclear, but it depends on early therapy and high doses of immunomodulators. Rituximab has shown greater effectiveness and fewer side effects than conventional treatments, so it's a valid therapeutic option for the management of patients with WG and renal involvement.

Resumen El presente manuscrito se hace con el fin de reportar un caso del tema en mención y realizar una revisión de la literatura disponible más reciente con respecto al diagnóstico y tratamiento. Antecedentes La granulomatosis de Wegener (GW) se caracteriza por ser una vasculitis de pequeños vasos que afecta generalmente la vía respiratoria alta, pulmones y riñones. La afección renal puede presentarse entre el 40 % y el 100 % de los casos. La enfermedad varía en su presentación clínica, desde formas asintomáticas hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva, llevando a la insuficiencia renal terminal en pocos días. Metodología Se realiza la presentación del caso de una paciente diagnosticada con granulomatosis de Wegener (GW) en el Hospital San José (Bogotá, Colombia), y se muestra una revisión de la literatura enfocada en el compromiso renal de la patología. La revisión bibliográfica se realizó en las bases de datos: PubMEed, LILAC, SciELO y Cochrane, seleccionando para revisión artículos en inglés y español, sin restricción de fecha, pero asegurándose de que el 70 % de las referencias seleccionadas se hubieran publicado después del año 2010. Conclusiones El compromiso renal en pacientes con GW es frecuente y puede llegar a ser letal. Una proporción de pacientes considerable puede llegar a requerir terapia de reemplazo renal, con potencial recuperación de la función renal. No están claros los factores que se asocian al retorno de la función renal normal, pero sí se ha descrito que se asocia a tratamiento temprano con altas dosis de inmunomoduladores. El rituximab es un medicamento con uso frecuente en estos pacientes, que ha demostrado efectividad y menores efectos secundarios que los tratamientos convencionales, constituyendo una opción válida para el manejo de pacientes con GW y compromiso renal asociado.

Perfil de riesgo y supervivencia en pacientes con insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica: Estudio prospectivo con seguimiento a cuatro años / Prognosis of systolic left ventricular dysfunction

Antecedentes: Conocemos el pronóstico de la insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica a través de estudios multicéntricos realizados en centros de tercer nivel que generalmente incluyen pacientes con estrictos criterios de inclusión. Objetivo: Establecer un perfil de riesgo para eventos cardiovasculares adversos y conocer la supervivencia en enfermos de un hospital comunitario con insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica. Métodos: Estudio prospectivo con seguimiento a 4 años. Inclusión: a) manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica, b) cualquier clase funcional de la New York Heart Association (NYHA), c) disfunción sistólica de cualquier etiología, d) FE del ventrículo izquierdo < 40%. Exclusión: a) paciente asintomático, b) síndrome coronario agudo en las últimas 6 semanas, c) disfunción ventricular secundaria hipertensión arterial pulmonar, d) enfermedad sistémica grave o neoplasia que límite la vida < 6 meses. Estadística: t de Student, chi cuadrada, Yates y Mantel-Haenszel. Análisis de regresión logística univariado y multivariado. Curvas de supervivencia de Cox y Kaplan-Meier. Significancia estadística: p < de 0.05. Resultados: de enero de 1997 a enero del 2001, 110 pacientes fueron incluidos, 61% del sexo masculino y 39% femeninos, con edad de 61 ± 13.1 años. Se consideró etiología isquémica en 46% y no isquémica en 54%, al ingreso la clase funcional fue III/IV en el 68% y I/II en el 32% con una FE de 28 ± 6.9%. La media de seguimiento fue de 30.11 ± 18.71 meses y se observó una mortalidad global del 26%. A través de los modelos de regresión lineal, logística y multivariado se identificó como perfil de alto riesgo para eventos adversos cardiovasculares: edad > 65 años, sexo femenino, hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus, cardiopatía isquémica, clase III-IV de la NYHA y taquicardia ventricular. (p = 0.00001). Conclusión: En el "mundo real" de la insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica, el perfil de riesgo identificado por una mayor morbilidad y mortalidad, permite estratificar un subgrupo de pacientes con prioridad alta para integrarse a un programa de trasplante cardíaco.

Background: Our current knowledge on the prognosis of systolic left ventricular dysfunction has been obtained through multicentric trials performed at third level health care institutions, which usually include patients based on strict inclusion criteria. Objective: To establish in systolic left ventricular dysfunction patients, evaluated at a community hospital, a risk profile for adverse cardiovascular events and to know their survival. Methods: Prospective study with 4 years follow-up. Inclusion criteria: a) Symptomatic patients with systolic left ventricular dysfunction, b) any NYHA functional class or etiology, c) ejection fraction < 40%. Exclusion criteria: a) Asymptomatic patients, b) acute coronary syndrome in the last 6 weeks, c) ventricular dysfunction secondary to pulmonary arterial hypertension, d) severe systemic illness or neoplasms causing disability < 6 months. Statistics: Student's t test, Chi-square, Yates and Mantel-Haenszel. Unvariant and multivariant logistic regression analysis. Cox and Kaplan-Meier method. Significance was set at p < 0.05. Results: From January 1997 to January 2001, 110 patients were studied, 61% men and 39% women, their age were 61 ± 13.1 years. Ischemic etiology in 46% and 54%, 68% in III/IV NYHA class and 32% in I/II NYHA class. Basal left ventricular ejection fraction was 28 ± 6.9%. Patients were followed for 30.11 ± 18.7 months, with 26% of global mortality. Through lineal, logistic and multivariate regression analysis, the high clinical risk profile was identified, corresponding > 65 years, female gender, hypertension, diabetes mellitus II, ischemic heart disease, III/IV NYHA class and ventricular tachycardia (p = 0.00001). Conclusion: In the "real world" of systolic left ventricular dysfunction, the identified risk profile allows stratify high priority subgroup of patients to be enrolled in a cardiac transplant program. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:197-204).